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Malformações da junção craniocervical em cães

Por Richard Simon Machado¹, Jairo Nunes Balsini¹, Maria Carolina Mangini Prado² Carolina Hagy Girotto³, Sheila Canevese Rahal³ e Emerson Gonçalves Martins de Siqueira³*

¹ Universidade do Sul de Santa Catarina (UNISUL), curso de Medicina Veterinária – Tubarão, Santa Catarina ² Hospital Veterinário HOSVET Pet, São Manuel - SP ³ Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP), Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia, Departamento de Cirurgia e Anestesiologia Veterinária – Botucatu, São Paulo * Autor para correspondência: emersonvet89@gmail.com

Malformações da junção craniocervical (MJC) é um termo genérico e abrangente para complexas malformações congênitas que acometem a região occipital caudal e as primeiras vértebras da coluna cervical, frequentemente representada por malformação de Chiari Like tipo 1 (MC), sobreposição atlanto-occipital (SAO), estenose do canal cervical entre C1-C2 e instabilidade atlantoaxial (IAA)1.

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Dentre as MJC, IAA e MC são as mais comumente encontrada em cães. A MC é uma condição em que há incorreto desenvolvimento da porção occipital caudal do crânio e das primeiras vértebras cervicais, comprometendo a acomodação do encéfalo e da medula espinhal cervical, muitas vezes promovendo a herniação do cerebelo pelo forame magno2. Recentemente, foi observada uma possível associação entre MC e a síndrome da medula ancorada (SMA) por filum terminale, um feixe de tecido fibrovascular e neural que atua como estabilizador da medula espinhal. A síndrome é citada principalmente em cães da raça Cavalier King Charles Spaniels, onde há íntima semelhança da malformação occipital caudal desses animais com a MC humana, que está associada a SMA3.

A IAA representa um distúrbio de instabilidade articular entre C1-C2. As principais causas da IAA estão associadas a aplasia ou hipoplasia congênita do processo odontóide de C2, assim como anomalias dos ligamentos que sustentam esse processo, o que torna a articulação atlantoaxial instável e predisposta a subluxar4. A ocorrência em combinação de múltiplos distúrbios de desenvolvimento do crânio e das primeiras vértebras cervicais pode ser explicada pelo ponto de vista rudimentar, já que essas regiões se desenvolvem embriologicamente juntas1.

Cães com ampla faixa etária podem apresentar sinais clínicos compatíveis com MC, porém, essas alterações são comumente observadas em cães jovens, tendo uma idade média de 1 a 4 anos5, entretanto, até 15% dos cães podem desenvolver sinais clínicos quando adultos, com idade variando entre 6 a 8 anos2. As principais raças acometidas são raças toy e/ou braquicefálicas, incluindo Cavalier King Charles Spaniels, Chihuahuas, Yorkshire terriers, Spitz Alemão, entre outros2,5.

A instabilidade atlanto-occipital (IAO) muitas vezes pode estar associada a SAO, causando, em muitos casos, comprometimento significativo do fluxo de líquido cefalorraquiano (LCR) e gerando outras alterações, como siringomielia e ventriculomegalia ou ainda favorecer a formação de bandas durais devido a movimentação excessiva de C1 em relação ao osso occipital6–8. A siringomielia refere-se à formação de cavidades de LCR no interior do parênquima da medula espinhal, podendo ser consequência de qualquer anormalidade de MJC. Em cães da raça Cavalier King Charles Spaniels, o aumento fisiológico das dimensões ventriculares em relação ao parênquima encefálico é descrito como o principal fator causal para o surgimento dessa alteração1,9. As MJC também podem promover a obstrução do fluxo de LCR em condições em que há herniação cerebelar associada. Nesse sentido, há enchimento excessivo dos ventrículos, configurando uma ventriculomegalia, que promove mudanças de pressão, responsável por turbulências entre sangue e LCR e surgimento de siringomielia5.

Além da ocorrência de MC, frequentemente acompanhada de siringomielia, destaca-se a importância clínica de outras MJC estarem associadas em cães de raça toy, como a SAO, assim como instabilidade nas articulações craniocervical e atlantoaxial. A torção/acotovelamento, também conhecida como medullary kinking comumente é identificada em cães com MC, principalmente se associada a SAO, resultando em compressão medular na região craniocervical. Quando diversas anormalidades da junção craniocervical estão associadas, fica elucidado um grande desafio clínico e cirúrgico para o médico veterinário e para o paciente10,11.

Imagem 1: A) reconstrução 3D de paciente com distanciamento adequado entre C1-C2 a partir de imagens de tomografia computadorizada; B) reconstrução 3D de paciente da raça poodle com distanciamento anormal entre a lâmina dorsal de C1-C2. Paciente apresentava tetraparesia espástica não deambulatória e cervicalgia intensa. – Fonte: Arquivo pessoal, Prof. Emerson Siqueira, 2020.

A dor neuropática representa o principal sinal clínico em cães com MJC, principalmente quando associada a siringomielia. Em condições onde há extensa formação de siringomielia, pode haver o desenvolvimento de mielopatia cervical, especificamente uma variante denominada síndrome medular central1,12. Hiperestesia cervical é comumente encontrada nesses quadros, além de sinais clínicos neurológicos multifocais como déficits em pares de nervos cranianos, crises epilépticas, alterações comportamentais, ataxia proprioceptiva, vestibular e cerebelar. Prurido persistente na região da cabeça e escoliose também podem ser sinais característicos, geralmente quando há siringomielia concomitante5,13. A perturbação do sono causada pela dor pode ser observada em 1 a cada 5 pacientes, refletindo diretamente na sua qualidade de vida12.

Imagem 2: Pacientes geralmente são muito pequenos. Demonstra-se o tamanho de um paciente em comparação com a mão do cirurgião. – Fonte: Arquivo pessoal, Prof. Emerson Siqueira (2020).

O diagnóstico de MC e de outras MJC requer exames avançados de imagens. A ressonância magnética (RM) é a principal modalidade indicada para esses casos, revelando anormalidades em tecidos moles. Achados compatíveis com MC incluem atenuação/obliteração do espaço subaracnóideo dorsal na junção cervicomedular, siringomielia, deslocamento caudal do cerebelo, aumento das cavidades ventriculares e acotovelamento da medula cervical, assim como outras alterações anatômicas, variando de acordo com a complexidade das MJC. A tomografia computadorizada (TC) também pode ser útil no diagnóstico de MJC, principalmente para avaliação das anormalidades ósseas e por permitir reconstruções tridimensionais que auxiliam no planejamento cirúrgico1,10. A radiografia não é o exame mais indicado para diagnóstico de MJC, mas pode ser útil nas investigações iniciais, guiando o caso até um diagnóstico mais apurado, pois com o uso desse exame muitas vezes é possível observar alterações ósseas sugestivas de malformação basioccipital, craniocervical e vertebral gerando certo grau de instabilidade e talvez de compressão medular14.

O tratamento clínico se baseia principalmente no controle da dor. Pode-se fazer o uso de antidepressivos tricíclicos, como gapapentina, pregabalina ou amantadina. Esses, atuam em subunidades dos canais de cálcio, e são os principais fármacos indicados para o tratamento de dor neuropática. Também podem auxiliar no tratamento de alterações comportamentais associadas ao ato imaginário de coçar. Para essa condição o citrato de maropitant foi citado por fornecer efeitos benéficos, antagonizando receptores de neurocinina-115,16. Corticosteroides podem atuar não apenas com ação anti-inflamatória, mas como adjuvantes analgésicos, principalmente por atuar na substância P. Além disso, atuam em conjunto com diuréticos inibidores da anidrase carbônica, diminuindo a produção de LCR, como o fármaco acetazolamida. Para tal efeito, inibidores da bomba de prótons, como omeprazol, também foram indicados, favorecendo diminuição da pressão intracraniana2,5.

Imagem 3: Corte transversal (A) e corte sagital (B) da junção craniocervical a partir de imagem de tomografia computadorizada. As imagens evidenciam importante mielopatia compressiva secundária a compressão óssea. Paciente apresentava hipoplasia do processo odontóide, configurando instabilidade atlantoaxial e consequente subluxação locorregional. – Fonte: Arquivo pessoal, Prof. Emerson Siqueira (2020).
Imagem 4: Imagem de um paciente com instabilidade atlantoaxial e sobreposição atlanto-occipital obtida por exame de ressonância magnética. Pacientes com malformações da junção craniocervical geralmente apresentam mais de um tipo de malformação associada. – Fonte: Arquivo pessoal, Prof. Emerson Siqueira, 2020.


Embora alguns pacientes possam apresentar uma boa resposta ao tratamento clínico conservador, em grande parte o tratamento medicamentoso promove uma terapia subótima, com evolução lenta ou ineficiente para melhora do paciente, assim necessitando de intervenção cirúrgica. O tratamento cirúrgico apresenta um elevado grau de complexidade, em que muitas vezes é necessária a associação de técnicas para correção das MJC
10.

O tratamento cirúrgico é indicado em casos em que o tratamento clínico não resultou em reversão significativa do quadro. A intervenção cirúrgica apresenta uma maior taxa de sucesso no tratamento de MC e anormalidades congênitas associadas. A técnica de escolha para esses casos é a descompressão do forame magno (DFM), que se baseia em uma craniotomia suboccipital com laminectomia dorsal de C1, seguida por durotomia2. A cranioplastia com tela de titânio pode ser associada a técnica, principalmente por diminuir as complicações relacionadas a formação de tecido fibrótico cicatricial na região da malformação e necessidade de cirurgias futuras10. A cirurgia oferece uma opção de tratamento de longo prazo para cães com sinais clínicos progressivos e/ou não responsivos ao tratamento clínico conservador, além disso, a taxa de sucesso no controle da dor após a cirurgia pode beneficiar até 80% dos pacientes5. Nos casos de IAA, a fixação ventral das vértebras acometidas é o principal tratamento para estabilização da articulação, diminuindo os riscos de comprometimento medular4,17.

Em um caso acompanhado pelos autores (não publicado), e muito semelhante ao de Itoh et al. (2017)17, o principal sinal clínico observado foi a tetraparesia. Nesses casos, exames avançados de imagem conseguiram elucidar um diagnóstico de MC associado a SAA com deslocamento ventral de C2, SAO e siringomielia. A DFM, laminectomia dorsal de C1 e fixação ventral da articulação atlantoaxial foram realizadas como tratamento cirúrgico, apresentando um resultado satisfatório com desfecho favorável.

Na literatura veterinária há escassez de grandes estudos avaliando prospectivamente a progressão e os resultados de longo prazo em cães afetados por MC e MJC associadas2. O aprimoramento das técnicas cirúrgicas, assim como a validação de técnicas veterinárias de derivação para tratamento da siringomielia é necessário para oferecer melhores condições de tratamento. O prognóstico dos pacientes com MJC em geral costuma ser de reservado a bom de acordo com a melhoria contínua dos sinais clínicos1,8.

Imagem 5: A) correção cirúrgica para instabilidade atlantoaxial por fixação ventral com parafusos e cimento ósseo. O fio é utilizado para distração cervical transoperatória no sentido ventrocaudal; B) resultado cirúrgico da distração e estabilização cervical ventral entre C1-C2. Na imagem é possível observar a colocação de cimento ósseo ortopédico; C) caixa com material para cranioplastia – Lincevet, Doctormedvet; D) Cranioplastia em paciente com malformação de Chiari like tipo 1 associado a sobreposição atlanto-occipital, banda dural e medullary kinking. – Fonte: Arquivo pessoal, Prof. Emerson Siqueira, 2020.

Em conclusão, as anormalidades da junção craniocervical podem ser configuradas por diversas malformações congênitas que acometem principalmente cães jovens de raça toy. Essas malformações comprometem o fluxo de líquido cefalorraquidiano além da complacência encefálica, resultando em alterações neurológicas significativas. A ressonância magnética e a tomografia computadorizada são as principais ferramentas para o diagnóstico definitivo. A cirurgia é o principal tratamento para essas anormalidades, onde múltiplas técnicas podem ser associadas para restabelecer a arquitetura encefálica e promover qualidade de vida a longo prazo para os animais acometidos.

REFERÊNCIAS

1. Dewey, C. W. & Costa, R. C. da. Encefalopatias: distúrbios do encéfalo. in Neurologia Canina e Felina: Guia Prático 181–200 (Editora Guará, 2017).

2. Rusbridge, C. New considerations about Chiari-like malformation, syringomyelia and their management. In Pract. 42, 252–267 (2020).

3. Uriarte, A. & McElroy, A. Occult tethered cord syndrome in the canine: Microsurgical resection of the filum terminale. Interdiscip. Neurosurg. Adv. Tech. Case Manag. 21, 100744 (2020).

4. Takahashi, F. et al. Atlantooccipital overlapping and its effect on outcomes after ventral fixation in dogs with atlantoaxial instability. Journal of Veterinary Medical Science vol. 80 526–531 (2018).

5. Loughin, C. A. Chiari-like Malformation. Vet. Clin. North Am. Small Anim. Pract. 46, 231–242 (2016).

6. Cerda-Gonzalez, S., Bibi, K. F., Gifford, A. T., Mudrak, E. L. & Scrivani, P. V. Magnetic resonance imaging-based measures of atlas position: Relationship to canine atlantooccipital overlapping, syringomyelia and clinical signs. Vet. J. 209, 133–138 (2016).

7. Takahashi, F., KOUNO, S., YAMAGUCHI, S. & HARA, Y. Evaluation of atlantooccipital overlapping and cerebral ventricle size in dogs with atlantoaxial instability. J. Vet. Med. Sci. 81, 229–236 (2019).

8. Tauro, A. & Rusbridge, C. Syringopleural shunt placement in a pug with a cervical spinal diverticulum and associated syringomyelia. Clin. Case Reports 8, 1142–1148 (2020).

9. Klekamp, J. How Should Syringomyelia be Defined and Diagnosed? World Neurosurg. 111, e729–e745 (2018).

10. Hechler, A. C. & Moore, S. A. Understanding and Treating Chiari-like Malformation and Syringomyelia in Dogs. Top. Companion Anim. Med. 33, 1–11 (2018).

11. Kiviranta, A.-M. et al. Syringomyelia and Craniocervical Junction Abnormalities in Chihuahuas. J. Vet. Intern. Med. 31, 1771–1781 (2017).

12. Rusbridge, C., McFadyen, A. K. & Knower, S. P. Behavioral and clinical signs of Chiari‐like malformation‐associated pain and syringomyelia in Cavalier King Charles spaniels. J. Vet. Intern. Med. 33, 2138–2150 (2019).

13. Knowler, S. P., Galea, G. L. & Rusbridge, C. Morphogenesis of Canine Chiari Malformation and Secondary Syringomyelia: Disorders of Cerebrospinal Fluid Circulation. Front. Vet. Sci. 5, (2018).

14. Rusbridge, C., Stringer, F. & Knowler, S. P. Clinical Application of Diagnostic Imaging of Chiari-Like Malformation and Syringomyelia. Front. Vet. Sci. 5, 280 (2018).

15. Thoefner, M. S., Skovgaard, L. T., McEvoy, F. J., Berendt, M. & Bjerrum, O. J. Pregabalin alleviates clinical signs of syringomyelia-related central neuropathic pain in Cavalier King Charles Spaniel dogs: a randomized controlled trial. Vet. Anaesth. Analg. 47, 238–248 (2020).

16. Nalborczyk, Z. R. et al. MRI characteristics for ‘phantom’ scratching in canine syringomyelia. BMC Vet. Res. 13, 1–10 (2017).

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Richard Simon Machado

Graduação em andamento em Medicina Veterinária pela Universidade do Sul de Santa Catarina, bolsista de Iniciação Tecnológica do CNPq, presidente da Liga Acadêmica de Estudos em Neurologia Veterinária (LANEV) e vice presidente do Centro Acadêmico de Medicina Veterinária (CAMVET) na mesma instituição. Membro do Grupo de Pesquisa em Neurobiologia dos Processos Inflamatórios e Metabólicos (NeuroIMet - Núcleo Sepse) do Programa de Pós-Graduação em Ciências da Saúde da UNISUL.

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Jairo Nunes Balsini

Graduação em Medicina Veterinária pela Universidade do Sul de Santa Catarina, Mestre em Ciências da Saúde pela mesma instituição. Professor de Neurologia Veterinária na UNISUL, orientador da Liga Acadêmica de Estudos em Neurologia Veterinária (LANEV), responsável pelo Setor de Neurologia Clínica e Neurocirurgia – HVU, formação em Neurologia Canina e Felina pelo Instituto Bioethicus, Botucatu/SP, membro da Associação Brasileira de Neurologia Veterinária (ABNV), professor convidado Pós-Graduação em Neurologia Veterinária no Instituto Bioethicus, Botucatu/SP, Neurologia Clínica e Neurocirurgia pelo Centro Integrado de Especialidades Veterinárias (CIEV) e revisor da Revista Veterinária em Foco.

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Sheila Canevese Rahal

Graduação em Medicina Veterinária pela Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (1982), mestrado em Medicina Veterinária pela Universidade Federal de Santa Maria (1989) e doutorado em Medicina Veterinária pela Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (1996). Atualmente é professora Titular (início 2011) da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia, Unesp Botucatu. Foi Vice Coordenadora do Programa de Pós-graduação em Medicina Veterinária da FMVZ, Unesp Botucatu, no triênio 2004-2006, e Coordenadora nos triênios 2007-2009 e 2010-2012. Foi responsável pelo envio à CAPES do Programa de Pós-graduação em Animais Selvagens, que teve seu início em 17 de agosto de 2015. Está como Coordenadora do Programa de Pós-graduação em Animais Selvagens, desde sua criação. Está como Coordenadora Geral do INCT - Ciência dos Animais Selvagens (CAS) - Chamada INCT - MCTI/CNPq/CAPES/FAPs nº 16/2014, que foi aprovado somente no mérito em 2016 e recebeu certificado de Selo INCT. Tem experiência na área de Medicina Veterinária, com ênfase em Clínica Cirúrgica Animal, atuando principalmente nos seguintes temas: cão, gato, cirurgia, fratura, pequenos animais e animais selvagens.

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Carolina Hagy Girotto

Graduação em Medicina Veterinária pela Universidade de Marília - UNIMAR (2009-2013). Residente de Anestesiologia Veterinária pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia UNESP - BOTUCATU (2014-2016). Mestrado em Anestesiologia Veterinária pela Faculdade de Medicina de Botucatu - FMB (2016-2018). Pós Graduação em Medicina Veterinária Intensiva PAV/SP (2016-2018). Atualmente doutoranda pela Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia UNESP - BOTUCATU com enfoque em Anestesiologia Veterinária.

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Maria Carolina Mangini Prado

Graduação em Medicina Veterinária pela Universidade de Marília (2003). Especializou-se em Oncologia veterinária pelo Instituto Bioethicus (2016). Desde 2005, é proprietária e trabalha como médica veterinária, chefe do corpo clínico, da Clínica Veterinária Cão e Cia, a qual em 2017, ganhou statos de Hospital Veterinário, sob novo nome, HOSVET Pet. Concluiu mestrado em 2019 em Biotecnologia Animal pela Unesp - Botucatu. Principais áreas de atuação: clínica médica de pequenos animais, cirurgia de pequenos animais (com ênfase em cirurgia oncológica e reconstrutiva), cultura celular, modelos animais para o câncer de mama, drogas antiangiogênicas, além de experiência em gestão de pessoas e administrativo.

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Emerson Gonçalves Martins de Siqueira

Graduação em Medicina Veterinária pela Universidade Estadual Paulista Júlio de Mesquita Filho (UNESP, Botucatu) em 2012. Residência em cirurgia de pequenos Animais pela UNESP, Botucatu em 2012-2014, sob orientação das professoras Sheila C. Rahal e Juliany G. Quitzan. Mestre pela UNESP, Botucatu em Cirurgia de pequenos animais. Atualmente é Doutorando em Biotecnologia Animal pelo Departamento de Cirurgia e Anestesiologia Veterinária da Faculdade de Medicina Veterinária e Zootecnia da UNESP, Botucatu, sob orientação da professora Sheila C. Rahal. Realizou curso AO princípios e avançado. Atua como médico veterinário autônomo na área de cirurgia de pequenos animais prestando serviços em cidades como Botucatu, São Manuel, Lençois Paulista, Bauru, Avaré, Itatinga, Indaiatuba, Mogi das Cruzes e Barueri (Alphaville). Foi professor na área de Cirurgia na Faculdade Sudoeste Paulista (FSP - Avaré) de 07/2014 a 02/2018. Além disso, leciona palestras na área de cirurgia com foco em ortopedia e neurocirurgia em cursos de pós graduação dentro e fora do estado de São Paulo. Área de estudo: Clínica médica e cirúrgica, cirurgia geral além de neurocirurgia e ortopedia clínica e cirúrgica.

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